Атрезия пищевода у новорожденных

Атрезия пищевода у новорожденных

Атрезия пищевода у новорожденных

Под атрезией подразумевают врожденное отсутствие или приобретенное со временем заращение естественных каналов и отверстий в организме. Следовательно, атрезия пищевода у новорожденных — это порок (в подавляющем большинстве случаев врожденный), при котором выясняется, что пищевод сформирован не до конца, а слепо заканчивается на расстоянии приблизительно 8-12 см от его начала.

При развитии данной патологии пищевод не соединяется с желудком. Часто параллельно диагностируют трахеопищеводный свищ, пилоростеноз, врожденные сердечные пороки, аномалии почек, дефекты со стороны опорно-двигательной системы и др. Порок считается достаточно тяжелым и без раннего хирургического лечения он приводит к летальному исходу.

Распространенность

Заболевание имеет код по МКБ-10:

  • Q39.0 Атрезия пищевода без свища.
  • Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.

Порок редкий, диагностируется примерно у 0,1-0,4% новорожденных, при этом почти в 40% случаев младенцы имели ту или иную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития.

Заболеваемость в равной степени встречается как среди мальчиков, так и среди девочек.

Беременность плодом с подобной патологией в I триместре находится под угрозой срыва, а при дальнейшем развитии сопровождается многоводием.

Причины возникновения

Заболевание берет свое начало еще на ранних этапах формирования плода, когда закладываются все органы: где-то с 4 по 12 неделю внутриутробного развития. Как 2 трубчатых органа, пищевод и трахея формируются из общего зачатка — головной части передней кишки.

По мере развития появляется продольная перегородка, разделяющая глоточную кишку на 2 трубки. Часть кишки ниже глотки суживается, постепенно превращаясь в пищевод.

Вначале он довольно короткий, однако со временем удлиняется, в нем формируются 3 анатомических сужения, а сверху наслаиваются мышцы.

Если по какой-то причине происходят сбои в процессе реканализации (пропускной функции трубчатого органа), нарушается скорость и направление роста пищевода или трахеи в процессе их разделения, формируются патологии в виде свища, атрезиии, стеноза.

Патология проявляется в различных вариациях

Симптомы

Признаки патологии дают о себе знать сразу после рождения. Первое, что бросается в глаза, — обильное слюнотечение, с которым младенец не может справиться, он не способен проглотить слюну. Она пенистая, идет как изо рта, так и из носа. После отсасывания слизи состояние временно улучшается, но вскоре ситуация повторяется.

Советуем почитать:Порок сердца у новорожденного

При попытке первого кормления малыш давится, закашливается, наблюдается регургитация (движение жидкости, пищи в обратном направлении).

Если атрезия проявляется в сочетании с дистальным трахеопищеводным свищом (именно так происходит в 86% случаев), быстро развивается цианоз, новорожденному трудно дышать. Живот вздут из-за проникновения воздуха через свищ в желудок. В случае, когда атрезия без свища — у новорожденного живот западает.

Рвота и невозможность принятия пищи в кратчайшие сроки приводит к обезвоживанию и истощению. По мере нарастания симптомов дыхательной недостаточности увеличивается риск летального исхода, поэтому действовать нужно незамедлительно.

При изолированном трахеопищеводном свище симптоматика не настолько яркая, и ребенок может прожить какое-то время без хирургического вмешательства. Так как пищевод при данном развитии аномалии сохраняет проходимость, младенец может глотать.

Однако в зависимости от размеров свища, рано или поздно заболевание проявляется кашлем или удушьем после приема пищи. Причем жидкой пище гораздо проще проникнуть сквозь свищ. У таких пациентов часто фиксируется развитие пневмонии, вздутие живота.

Диагностика

У врачей есть не больше суток, чтобы обследовать новорожденного и поставить правильный диагноз, необходимо успеть это сделать до развития аспирационной пневмонии.

Если присутствуют хоть малейшие подозрения на атрезию пищевода, с помощью резинового катетера проводится его интраназальное зондирование. При патологии зонд не проходит в желудок, но наталкивается на слепой конец либо проворачивается и устремляется вверх, наружу. Преграда к продвижению обнаруживается на отрезке 9-12 см.

Также практикуют метод исследования под названием проба Элефанта: в пищевод через катетер доставляют порцию воздуха. Если он с шумом выходит из носоглотки, диагноз атрезии подтверждают.

Невозможность ввести в пищевод зонд на всю длину свидетельствует о патологии

Дополнительно используют следующие методы:

  • Эзофагоскопия. Через рот вводится эзофагоскоп (оптический прибор) для обследования пищевода изнутри.
  • Бронхоскопия. Принцип обследования тот же, что и эзофагоскопом, только аппарат бронхоскоп вводится через трахею. Оба метода позволяют установить разновидность атрезии, наличие или отсутствие свищей, их размеры.
  • Рентген. Обзорную рентгенограмму выполняют с введением контрастного вещества. Исследование позволяет визуализировать слепой отрезок, наличие или отсутствие воздуха в органах желудочно-кишечного тракта. В качестве контраста не рекомендуют использовать взвесь бария, поскольку высок риск осложнений со стороны дыхательной системы.

Заподозрить аномалию можно еще во время беременности. Однако точный диагноз на косвенных признаках поставить практически невозможно.

К ним относятся:

  • многоводие;
  • отсутствие на УЗИ визуализации желудка у плода;
  • нахождение других пороков, часто сопутствующих атрезии: пороки сердца, аномалии развития скелета, ЖКТ и др.

Лечение

При подтверждении диагноза сразу же начинается подготовка к экстренной операции, которая должна быть проведена не позже 36 часов после рождения. Тактика ведения хирургического вмешательства будет зависеть от многих факторов: общего состояния малыша, степени доношенности, массы тела, наличия сопутствующих патологий.

Новорожденному придают специальную позу с возвышенным положением головы под углом наклона в 30-40 градусов. Для снижения риска развития аспирационной пневмонии его интубируют.

Целесообразность перевода ребенка на искусственную вентиляцию легких зависит от тяжести состояния и скорости развития дыхательной недостаточности.

Полностью исключается кормление через рот, периодически проводится отсасывание слизи из носовой и ротовой полостей.

Часто новорожденным с атрезией необходимо проводить искусственную вентиляцию легких

Назначается внутривенное (капельное) введение антибактериальных препаратов, глюкозосолевых растворов, витамина K. Для устранения гипоксии подают ингаляции из увлажненного кислорода.

Младенца срочно переводят в специализированный хирургический стационар. Катетеризацию не рекомендуют проводить в подключичную вену из-за риска возникновения гематомы в месте проведения операции.

Поэтому катетеры ставят на центральную вену.

Предоперационная подготовка включает в себя сбор результатов анализов:

  • общий клинический анализ крови и мочи;
  • биохимия крови, коагулограмма;
  • исследование на определение группы крови, резус фактора, кислотно-щелочная реакция;
  • УЗИ внутренних органов;
  • нейросонография;
  • ЭКГ, ЭхоКГ.

В случае глубокой недоношенности и массы тела, не превышающей 2 кг, а также при обнаружении сопутствующих пороков предоперационная подготовка более длительная, так как младенец не готов к оперативному вмешательству.

При невозможности проведения радикальной операции из-за высокого риска для жизни накладывают гастростому для декомпрессии желудка. Для этого в желудке делают отверстие и вставляют в него трубку, через которую будет отсасываться содержимое желудка наружу. Это необходимо, чтобы желудочное содержимое не попадало в дыхательные пути.

Если же младенец доношенный и состояние позволяет провести операцию, то выполняют торакоскопический видеоассистированный анастомоз пищевода (как один из вариантов оперирования). Это малоинвазивное вмешательство, с помощью которого торакоскоп вводится в грудную клетку через прокол. Еще один метод лечения — удлинение отделов пищевода путем их растяжения.

Метод наложения анастомоза

В подавляющем большинстве случаев операция подразумевает перевязку свища и наложение эзофаго-эзофагоанастомоза; через него вводится назогастральный зонд. А в средостении оставляют дренаж. Иногда для лечения атрезии пищевода у новорожденных выполняют его пластику сегментом толстой кишки.

Наложение анастомоза по методу Баирова

Реабилитационный период

Вентиляционную поддержку дыхания и трубку убирают сразу после того, как ребенок самостоятельно может дышать. На первой неделе после операции не рекомендуют разгибать шею, поскольку есть вероятность расхождения швов из-за натяжения пищеводного анастомоза.

При отсасывании из трахеи слизи катетер вводят не глубже, чем длина интубационной трубки, чтобы не задеть зашитый свищ. Дренаж из средостения удаляют на 5-7 сутки при условии отсутствия нездорового отделяемого.

С послеоперационной болью борются с помощью опиоидных анальгетиков в сочетании с парацетамолом и анальгином.

При наложении гастростомы кормить кроху можно через 2 суток после операции. Если же был наложен эзофаго-эзофагоанастомоз, питание вводят через зонд только на 5-7 сутки. Начинать нужно с антирефлюксных смесей (Хумана АР, Нутризон).

Осложнения

В 30-40% случаев в послеоперационный период формируются стрикуры (рубцы, создающие сужения в пищеводе). Тогда восстанавливать проходимость приходится с помощью эндоскопического бужирования.

Также встречаются следующие осложнения:

  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • несостоятельность анастомоза;
  • пневмония;
  • анемия;
  • воспаление клетчатки средостения.

Прогноз

Выживаемость зависит опять-таки от многих факторов. Если атрезия пищевода изолированная, нет свищей, других аномалий развития, прогноз весьма благоприятный, от 90 до 100%. Однако в сочетании с другими патологиями шансы на выживание уменьшаются до 30-50%. У деток, перенесших операцию, могут быть на протяжении нескольких лет проблемы с питанием из-за желудочно-пищеводного рефлюкса.

Источник: http://mladeni.ru/zdorovye/atreziya-novorozhdennyh

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода у новорожденных

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости.

Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами.

Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ).

Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей).

В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом.

Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация).

В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь.

Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья.

У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок.

При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии.

При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера.

При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами.

Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена.

Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения.

Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка.

При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец».

При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями.

Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода.

При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается.

В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia

Атрезия пищевода у малышей

Атрезия пищевода у новорожденных

Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.

При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи.

При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов.

До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода.

Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности.

Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

  • рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
  • приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
  • факторы экологии;
  • влияние химических веществ;
  • вредные привычки;
  • первая беременность после 35 лет.

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

  • выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
  • кашель;
  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • метеоризм;
  • рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

  • многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
  • проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
  • несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

  1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
  2. Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
  3. Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
  4. Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

  • для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
  • для исключения других пороков ЖКТ.

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

  • фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
  • кормлении только через зонд;
  • аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
  • назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
  • применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое.

Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток.

Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд.

Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом.

Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

  • пневмония;
  • несостоятельность швов;
  • медиастинит;
  • ларинготрахеомаляция;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • затруднённое глотание пищи;
  • анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

  • здоровый образ жизни;
  • отсутствие вредных привычек;
  • избегание контактирования с ядохимикатами и рентгеновским излучением (особенно в первом триместре беременности);
  • ограничение приёма лекарств, которые могут негативно повлиять на плод;
  • проживание в экологически безопасной зоне.

Источник: https://ZHKTrakt.ru/pishhevod/atreziya-pishhevoda-u-novorozhdennyh.html

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода у новорожденных

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

  • дефекты опорно-двигательной системы (30%);
  • пороки сердца (до 37%);
  • стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
  • дефекты мочеполовых органов (10%);
  • заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония;
  • истощение;
  • обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота;
  • учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
  • временный, а затем полный цианоз тела;
  • влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.

Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

  • многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
  • отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход.

Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.

Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

  • несостоятельность швов анастомоза;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • пневмонию;
  • медиастенит;
  • ларинготрахеомаляцию;
  • кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

  • нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
  • осиплости голоса (травма возвратного нерва);
  • ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
  • повторных пневмоний.

Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Источник: http://JKTguru.ru/bolezni/atreziya-pishchevoda

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.