Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови последствия

Содержание

Гемолитическая желтуха у новорожденных детей

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови последствия

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин.

Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша.

В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.

Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

  • очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
  • анемия;
  • очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

Источник: http://zpechen.ru/bolezni/gemoliticheskaya-zheltuha-novorozhdennyh-detey

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови последствия

Забота о здоровье новорожденного – первоочередная задача для каждой будущей мамы.

Беременность – это не только 9 месяцев ожидания желанной встречи, но и анализы, обследования, а иногда, к сожалению, и диагнозы.

Одним из возможных осложнений беременности, способным вызвать гемолитическую болезнь новорожденных по группе крови, является резус-конфликт между матерью и ребенком. Что же это такое, и как избежать негативных последствий подобного конфликта?

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Все человечество по группе крови делится на 4 категории, но при этом существует еще один, не столь известный показатель – резус-фактор.

Он может быть положительным (Rh+) или отрицательным (Rh-).

Само название никак не характеризует качества крови и ее обладателя – это лишь показатель наличия определенной группы белков на поверхности эритроцитов.

Конфликт во время беременности может возникнуть в нескольких случаях:

  1. Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка. Неизвестные материнскому организму белки могут проникать через плацентарный кровоток, вызывая ответ иммунной системы в виде выработки антител. Вероятность проникновения клеток крови плода в материнский кровоток существенно возрастает при проведении инвазивной диагностики (амниоцентез, кордоцентез, биопсия хориона). Кроме того, эта вероятность растет с каждой последующей беременностью – при этом учитываются как выкидыши, так и аборты. Резус-конфликт при первой беременности встречается крайне редко – это происходит в том случае, если материнский организм уже имел контакт с резус-положительной кровью. Например, при переливаниях без учета резус-совместимости.
  2. Конфликт по группам крови или по системе АВ0. Он может возникнуть, когда у матери первая группа крови, а у ребенка – любая другая. Проникновение А и В элементов крови плода в материнский кровоток расценивается организмом как появление антигенов, вследствие чего начинается выработка α- и β-антител. В случае конфликта по система АВ0 гемолитическая болезнь не так опасна и отличается более легким течением, однако ее возникновение вполне вероятно уже при первой беременности.

У 85% европейцев в крови присутствует антиген D – их называют резус-положительными. Остальные 15% являются резус-отрицательными, и не имеют данного антигена.

Кто входит в группу риска

Резус-конфликт может появиться только у женщин с отрицательным резус-фактором, если будущий отец является резус-положительным. Все остальные возможные сочетания резус-факторов будущих родителей не несут в себе никакой опасности.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни

Спрогнозировать вероятность АВ0-конфликта можно еще до наступления беременности, зная группы крови будущих родителей:

  • Женщины с I группой крови попадают в наибольшую зону риска, т.к. конфликт возможен в случаях, если у мужчины любая другая группа крови.
  • Если у женщины II группа крови, то вероятность конфликта высока при III или IV группе у мужчины.
  • Обладательницам III группы крови нужно быть особенно внимательными, если у мужчины II или IV группа.

Антигены и антитела

В случае возникновения резус-конфликта организм матери сперва проходит период сенсибилизации – распознавания чужеродных белков и выработки иммунного ответа. В этот период анализ крови показывает повышенный уровень иммуноглобулинов М – они не представляют опасности для ребенка, т.к. из-за своих крупных размеров не могут преодолеть плацентарный барьер.

Период развития антител к чужеродному белку, или так называемых иммуноглобулинов G, способных попасть в кровоток плода, у разных женщин отличается.

В среднем процесс занимает 8-9 недель, однако может растянуться и на 6 месяцев.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

Попадая в организм плода, иммуноглобулин G склеивает эритроциты между собой, вследствие чего они больше не могу переносить кислород к органам и тканям.

Возникает гипоксия плода, что оказывает влияние на его развитие в целом.

В организме новорожденного происходят аналогичные процессы, чаще всего проявляющиеся в виде физиологической желтухи.

Проявления гемолитической болезни

В случае возникновения гемолитической болезни плода, во время беременности женщина редко ощущает ее симптомы. В тяжелых случаях симптоматика может быть схожа с картиной гестоза беременных.

Гемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:

  1. отечному;
  2. желтушному;
  3. анемическому.

Наиболее опасной формой является отечная. В этом случае на УЗИ заметны увеличения селезенки, печени, желез и сердца плода.

Наблюдается также ярко выраженная анемия и изменение размеров плаценты.

Подобные нарушения могут привести к преждевременной гибели плода или смерти новорожденного незадолго после родов. Тяжелое течение отечной формы гемолитической болезни крайне трудно поддается лечению.

Желтушная форма чаще всего проявляется через несколько часов после родов – недостаток эритроцитов приводит к тому, что в организме ребенка стремительно накапливается билирубин, придающий коже и белкам глаз желтушную окраску. Билирубин в больших количествах негативно влияет на состояние центральной нервной системы, угнетая ее действие, однако в большинстве случае желтуха новорожденных успешно лечится в короткие сроки.

Наименее опасной формой гемолитической болезни считается анемическая. Главными ее симптомами являются бледность кожных покровов, анемия, иногда – увеличение размеров печени или селезенки.

Наиболее тяжелое течение гемолитической болезни наблюдается у недоношенных детей.

Возможные последствия гемолитической болезни

Патология в легких формах и при должном лечении зачастую не несет никаких негативных последствий, однако недооценивать ее опасность все же не стоит.

При тяжелых формах болезни возможны следующие осложнения:

  • Потеря слуха или тугоухость;
  • Повышенная тревожность;
  • Потеря зрения;
  • Задержки развития;
  • Проблемы с отводом желчи, вследствие которых может развиться воспаление печени;
  • Церебральный паралич.

Высокий риск гибели плода, начиная с 28-й недели беременности.

Необходимые обследования

В первую очередь будущим родителям нужно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.

Заранее зная о вероятном конфликте, можно заблаговременно принять все меры предосторожности для того, чтобы свести его вероятность и последствия к минимуму.

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, во время беременности ей необходимо регулярно сдавать анализ на титр (количество) антител.

При этом частота анализа определяется сроком беременности и данными о возможной сенсибилизации (контактом с резус-положительной кровью в прошлом):

  • Во время первой беременности несенсибилизированные женщины должны сдавать этот анализ раз в 2 месяца, сенсибилизированные – ежемесячно.
  • Начиная с 32-й недели анализ сдается раз в 14 дней.
  • После 35-й – еженедельно.

Состояние плода контролируется УЗ-исследованием: 4 раза в период с 20-й по 36-ю неделю, и еще одно – непосредственно перед родами. Это необходимо для отслеживания динамики развития плода, состояния плаценты и других факторов, указывающих на возможное возникновение гемолитической болезни.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

Мнения специалистов о грудном вскармливании при физиологической желтухе новорожденных расходятся.

Одни утверждают, что кормление грудью никак не связано с протеканием желтухи, скорее даже наоборот – способствует более активному выведению билирубина.

Другие склоняются к тому, что женщина должна воздержаться от грудного вскармливания в течение 3-5 дней, пока большая часть антител не будет выведена из ее организма.

В каждом конкретном случае стоит руководствоваться прежде всего состоянием матери и ребенка.

Воздержание от грудного вскармливания предполагает регулярное сцеживание для поддержания необходимого количества молока.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

В зависимости от тяжести протекания заболевания и уровня билирубина, различают разные виды лечения желтухи новорожденных:

  • В случае лишь физиологических проявлений желтухи зачастую достаточно нормализации режима питания и принятия солнечных ванн – под воздействием ультрафиолета билирубин разрушается и выводится из организма.
  • Иногда для лечения желтухи прибегают к сорбентам, очищающим организм от лишнего билирубина. Не все сорбенты подходят для новорожденных. Среди разрешенных препаратов – Энтеросгель и Полисорб.
  • В случаях, когда уровень билирубина приближается к критическому, назначают капельницы с глюкозой – она помогает восстановить работу мозга и ЦНС после разрушающего воздействия токсина.
  • В крайне тяжелых случаях, когда уровень билирубина превышает 340ммоль/л или наблюдаются признаки билирубиновой энцефалопатии, назначается переливание крови.

Профилактика

Сенсибилизированными, т.е.

имевшими контакт с резус-положительной кровью, считаются женщины:

  • Имеющие в анамнезе переливание крови без контроля резус-совместимости;
  • После аборта, осложнения беременности (внематочное течение), инвазивных вмешательств;
  • После родоразрешения в случае положительного резуса у ребенка.

Для профилактики гемолитической болезни таким женщинам производится введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека в течение 72 часов после подобных процедур.

Кроме того, резус-отрицательным женщинам делается инъекция иммуноглобулина на 28-й неделе беременности.

Проведение операции кесарева в предшествующих родах существенно повышает риск конфликта при следующих беременностях.

Несмотря на то, что патология может привести к тяжелым последствиям, современная медицина дает возможность свести вероятные риски к минимуму. Грамотное планирование, своевременная диагностика и выполнение всех рекомендаций врача – залог того, что беременность пройдет без осложнений.

Источник: https://momjournal.ru/zdorove-rebenka/detskie-bolezni/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-po-gruppe-krovi.html

Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови последствия

Это аболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным Аг. В прежние годы летальность при этом заболевании составляла 60-80%. В этой статье мы более подробно рассмотрим причины гемолитической болезни новорожденных.

Частота гемолитической болезни составляет от 1:150 до 1:400 количества родов.

Болезнь крови диагностируется у 0,25 – 0,7% новорожденных. В структуре перинатальной смертности она составляет от 2,6 до 7,1%. Даже легкие формы гемолитической болезни обусловлены иммунологическим конфликтом, который в последующем может быть причиной проявления лимфатико-гипопластической и экссудативно-катаральной аномалии конституции и аллергической настроенности организма.

Перегрузка функционально и морфологически незрелой печени продуктами распада эритроцитов, повреждение гепатоцитов, явления холестаза, свойственные ГБН, могут вызвать хронические поражения гепатобилиарной системы.

Несмотря на определенные достижения в профилактике, диагностике и лечении, еще наблюдаются тяжелые исходы ГБН в виде церебральных нарушений, приводящих детей к инвалидности.

Развитие болезни

Преимущественно причиной развития гемолитической болезни является несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh фактору) или групповым Аг, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

  • Rh конфликт возникает, если у Rh отрицательной женщины плод имеет Rh положительный.
  • АВО конфликт развивается при наличии 0(1) группы крови у женщины, а у плода – А(П) (в 2/3 случаев) или В(Ш) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВО или RhAr ГБН развивается в 3 – 6%.

Существует мнение, что ГБН по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют.

В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(Ш) группы крови.

Rh фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование RhAT или изоантител антиА или антиВ соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным гемолитической болезнью в случае предшествующей сенсибилизации матери.

Rh отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh положительной крови даже в раннем детстве.

Однако большее значение в причинах болезни имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh фактор начинает образовываться на 5 – 6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10 – 14-й неделе.

Наиболее выраженная транс плацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии гемолитической болезни по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВАг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен.

При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через ГЭБ влияют следующие факторы:

  • Концентрация альбумина в плазме крови (в русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через ГЭБ).
  • Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.
  • Концентрация глюкозы (глюкоза – исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).
  • Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).
  • Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).

Этиология болезни

Причины гемолитической болезни новорожденных кроются в несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам и еще реже по другим антигенным системам. Частота форм ГБН в зависимости от причин распределяется следующим образом: по резус-фактору – 92 %, по системе АВО – 7 %, по другим антигенам – 1 %.

Резус-фактор (Rh-фактор) открыт в 1940 г. Ландштейнером и Виннером.

Открытие резус-фактора положило начало теории изоиммунной этиологии гемолитической болезни плода и новорожденного. Сущность ее в следующем: резус-фактор плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител; резус-антитела в свою очередь проникают через плаценту в кровоток плода, в связи, с чем возникает гемолиз эритроцитов плода и младенца.

Позже было установлено, что в состав резус-фактора входит три основных типа антигенов (D, С, Е по терминологии Фишера или Rh0, rh', rh” no обозначению Виннера). Они встречаются в эритроцитах человека в разных комбинациях и образуют разновидности резус-фактора.

Таких антигенных разновидностей эритроцитов человека вместе с резус-отрицательными насчитывается восемь. Фактор Rh0(D) обладает высокой антигенной активностью и содержится в эритроцитах 85% людей, которые фактически являются резус-положительными.

Факторы rh'(C) и rh”(E) редко вызывают сенсибилизацию и, следовательно, гемолитическую болезнь.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Rh-фактор обнаруживается у плода 8 – 9 неделе, а иммунные тела начинают вырабатываться на III – V месяце беременности с момента поступления антигена в кровоток матери.

Резус-фактор наследуется по доминантному типу: у резус-отрицательной матери ребенок рождается резус-положительным в 100% случаев, если отец его резус-положительный гомозиготного типа, и в 50% случаев от резус-положительного отца гетерозиготного типа.

Ребенок с резус-отрицательным фактором может родиться у резус-положительных родителей гетерозиготов. Несовместимость родителей по резус-принадлежности встречается в 9,5 – 13% браков.

Гемолитическая болезнь новорожденного по АВО системе

У резус-отрицательных людей обнаружен фактор Hr и три его разновидности: Hr0, hr', hr”. Hr вместе с резус-фактором составляет единую систему, которая называется системой Rh -hr. Женщины с резус-положительным резусом могут быть сенсибилизированы к фактору Нг, в результате чего возможно развитие гемолитической болезни плода и новорожденного.

Причиной гемолитической болезни у новорожденных может стать несовместимость крови матери и плода по системе АВО. У матери с группой 0 антигены А и В могут вызвать образование иммунных антител. В 25 – 47% браков родители несовместимы по АВО-системе.

Факторы и системы MN, Lu, Kell, Kidd, L, Fy и др.- обладают слабыми антигенными свойствами и редко бывают причиной сенсибилизации беременной.

Большое количество эритроцитарных антигенов обусловливает высокую вероятность несовместимости крови матери и плода; в то же время ГБН возникает сравнительно редко: в одном случае из 25 при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и в одном из 45 – при несовместимости по группам крови.

Следовательно, для иммунизации матери и следующего за этим гемолиза эритроцитов плода и новорожденного необходимы определенные условия. Известно, что на иммунном ответе беременной отражаются предшествующие гемотрансфузии, даже произведенные в раннем детстве.

Имеет значение сенсибилизация матери предыдущими плодами, в том числе при беременностях, прерванных медицинскими абортами. Гемолитическая болезнь новорожденных по резус фактору чаще случается от вторых беременностей. Имеет значение также общая реактивность иммунной системы женщин.

Возможна врожденная устойчивость беременной к резус-фактору, если резус-отрицательная женщина родилась от резус-положительной матери (эта закономерность наблюдалась не всеми авторами).

Плацента – причина болезни

Существенная роль в причинах гемолитической болезни новорожденных отводится плаценте. Она играет роль барьера при переходе эритроцитов плода в кровоток матери и антител матери к плоду.

Фетальные эритроциты лишь в небольшом количестве, недостаточном для иммунизации, регулярно обнаруживаются в крови матери в третьем триместре беременности.

Инфекции, особенно латентно текущие, воспалительные заболевания, медицинские аборты снижают барьерную функцию плаценты.

Считается также, что гемолиз возникает в тех случаях, если эритроциты плода и младенца обладают способностью к восприятию антител.

Как правило, при несовместимости матери и плода одновременно по резус-фактору и системе АВО развивается ГБ по групповым антигенам как более сильным. Если при таком сочетании антигенов возникает ГБ по резус-конфликту, то она протекает легче. Механизм действия АВО-несовместимости против резус-иммунизации пока не совсем ясен.

Патогенез

Гемолиз эритроцитов плода и младенца, вызванный поступившими через плаценту антителами к эритроцитам ребенка, приводит к гипербилирубинемии и анемии.

Образовавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой билирубин (свободный, или гемобилирубин) в обычных условиях в печеночной клетке связывается с глюкуроновой кислотой при участии фермента глюкуронил-трансферазы и превращается в прямой билирубин (связанный, или холебилирубин). Он выделяется в кишечник.

Если скорость гемолиза превышает конъюгационные возможности печени, непрямой билирубин накапливается в кровяном русле, прокрашивает ткани и развивается желтуха (билирубин выше 34 мкмоль/л, или 2 мг %). В кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином.

В этом комплексе затрудняется его диффузия через гематоэнцефалический барьер и, следовательно, предотвращается возможность повреждения мозга.

Однако при уровне билирубина 307 – 342 мкмоль/л (18 – 20 мг%) гематоэнцефалический барьер становится проницаемым, и непрямой билирубин достигает головного мозга, прокрашивая и повреждая в первую очередь подкорковые ядра головного мозга, – возникает ядерная желтуха (icterus nuclearis). Непрямой билирубин – причина тканевого яда, которая тормозит окислительные процессы, вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

Билирубин при гемолитической желтухе

В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник (“синдром сгущения желчи”).

При анемии, которая обусловлена патологическим гемолизом эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, и стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец – эритробласты (заболевание ранее называлось эритробластозом).

В селезенке осуществляются процессы фагоцитоза эритроцитов и их фрагментов. Печень и селезенка увеличиваются.

Интенсивный внутрисосудистый гемолиз приводит к отложению продуктов распада эритроцитов (гемосидерина, липофусцина) в эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие и сердце.

У недоношенных детей в связи с более низким уровнем билирубин-связывающего альбумина, причиной по которой возникает ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) может быть низкий уровень билирубина (171 – 256 мкмоль/л, или 10-15 мг %).

К билирубиновой энцефалопатии предрасполагает также гипоксия плода и ребенка.

У детей, перенесших асфиксию или родовую травму центральной нервной системы, в результате гипоксического повреждения мозга уже при более низких показателях непрямого билирубина наблюдается билирубиновая энцефалопатия.

Неконъюгированный билирубин – тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество).

В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается гемолитическая анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Теперь вы знаете о том, какие существуют причины гемолитической болезни новорожденных. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/prichiny_gemoliticheskoi_bolezni_novorozhdenyh.html

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, симптомы, последствия, осложнения

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови последствия

Одной из тяжелейших детских патологий является гемолитическая болезнь новорожденных, происходящая при конфликте иммунных систем мамы и ребенка, которая сопровождается массовым разрушением красных кровяных телец. Поэтому, гемолитическая болезнь плода и новорожденного еще известна как эристобластоз. Это печальный итог категоричных различий крови мамы и малыша по системе резус либо системе АВО.

Причины

причина эритробластоза младенца (гемолитическая болезнь новорожденных) – противоположное различие крови мамы и малыша наиболее часто по резус-фактору, более редко виновниками являются антигены групп крови (в системе АВО), и реже всего сталкиваются с противопоставлением по антигенам иного характера.

В чем состоит предрасположенность к резус-конфликту мамы и малыша? Когда мама с минус-резусом беременна малышом с плюс-резусом. Чаще всего, именно поэтому проявляется гемолитическая болезнь новорожденных, начиная развитие уже в утробе матери.

Причиной столкновения иммунитетов по системе АВО является несовпадение по группам крови: О(1)-группе крови у матери и А(2) или B(3) у плода.

Стоит отметить, что не всегда ребенок появляется на свет больным. И лишь тогда, когда у матери до этого произошла так называемая сенсибилизация, то есть повысилась чувствительность к чужеродным компонентам крови, с которыми она столкнулась по тем или иным причинам.

Сенсибилизация матери может иметь разные источники.

Например, мать с отрицательным резус-фактором сенсибилизируется после того, как ей сделали переливание крови с положительным резусом (это могло произойти очень давно, даже когда она была ребенком).

Помимо этого, сенсибилизация происходит при выкидыше, и если был искусственный аборт. Также, главными виновниками сенсибилизации матери выступают роды. Поэтому, с каждым последующим ребенком риск увеличивается.

Если речь идет об иммунной несовместимости по системе АВО, не важно, какая у женщины по счету беременность, поскольку мы ежедневно сталкиваемся с сенсибилизацией к антигенам  – при приеме пищи, с прививками, во время некоторых инфекций.

Кроме вышеупомянутых несовпадений по резус-фактору и системе АВО особое место занимает плацента, поскольку она обеспечивает непосредственный контакт организмов мамы и малыша, когда он находится в утробе. При нарушении барьера как такового, легче происходит обмен антител и антигенов в кровотоках мамы и малыша.

В пренатальный период, вместе с красными кровяными телами внутрь проникают враждебные кровяные тела. Эти тела (резус-фактор, антигены А и В) способствуют образованию в крови антител, а они затем проникают сквозь защитный барьер в кровоток вынашиваемого малыша. Итогом такого обмена являются объединения антигенов и антител, вызывающих патологическое разрушение красных кровяных телец.

Последствия такого разрушения при участии враждебных тел оказывают губительное влияние на развитие организма плода. Как одно из следствий такого распада – рост концентрации токсичного билирубина и развитие анемии (малокровия).

Не прошедший через печень билирубин является токсичным для человека, и тем более, для младенца. Он имеет свойство преодолевать препятствие, разделяющее кровеносную систему и ЦНС, а также вызывает повреждения подкорковых ядер и коры головного мозга, что является причиной «ядерной желтухи».

Если развилась анемия, то в итоге разрушения эритроцитов образуются новые кровяные тельца – эритробласты. Поэтому гемолитическая болезнь новорожденных также называется эритробластоз.

Формы

В зависимости от типа иммунологического конфликта выделяют следующие формы

  • Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по резус-фактору;
  • Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  • Более редкие формы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  • Отечная;
  • Желтушная;
  • Анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

  • Легкая: симптомы выражены умеренно или есть только лабораторные показатели.
  • Среднетяжелая: билирубин в крови повышен, однако интоксикация и осложнения не выявлены. В первые 5-11 часов после рождения младенца проявляется желтуха (зависит от резус-конфликта или АВО-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмолль/л, печень и селезенка увеличены в размерах.
  • Тяжелая: отечная форма недуга, симптомы ядерной желтухи, расстройства дыхания и сердечной функции.

Симптомы

Клинические симптомы  различны в при той или иной форме патологии: отечной, анемической или желтушной.

Отечная

Отечная форма, аналогично называемая водянкой плода,  является наиболее редкой, при этом по тяжести протекания болезни превосходит все остальные. Вот ее признаки и симптомы:

  • Начало развития – внутриутробное;
  • Высокая вероятность выкидыша в первом триместре беременности;
  • Реже – либо более поздняя гибель плода, либо рождение в отягченном положении с отеками, характерными для этой формы, глубокий дефицит гемоглобина и эритроцитов в кровотоке, с кислородным голоданием и сердечной недостаточностью;
  • Сильная, почти восковая, бледность кожи младенца;
  • Резкое усиление гипотрофии мышц, рефлекторное угнетение;
  • Большой живот из-за увеличения печени и селезенки;
  • Обширные отеки тканей.

Анемическая

Анемическая форма – самая легкая из возможных. Ее симптомы:

  • Можно распознать в ближайшее время (до четырех-пяти суток) после рождения ребенка;
  • Поступательно развивается малокровие, кожные и слизистые покровы бледнеют, увеличивается живот;
  • В целом не сильно влияет на самочувствие ребенка.

Желтушная

Желтушная форма – наиболее распространенная форма. Ее симптомы:

  • Ткани приобретают ярко выраженный желтый оттенок из-за гипернакопления в кровотоке желтого пигмента билирубина и его производных;
  • Дефицит красящего пигмента и красных телец в единице объема крови;
  • Значительное увеличение селезенки и печени в размерах.

 Развитие желтухи происходит вскоре после рождения младенца, иногда – через 24 часа. Со временем прогрессирует.

Кожные покровы и слизистые ребенка становятся желтыми, даже оранжевыми. Тяжесть течения болезни зависит от того, насколько рано она проявилась. Чем больше накапливается билирубин в крови, тем у ребенка больше появляется вялость и сонливость. Наблюдается угнетение рефлексов и снижение мышечного тонуса.

На 3-4 сутки концентрация токсичного билирубина становится критической – более 300 микромоль на литр.

Желтуха приобретает ядерную форму, когда поражаются подкорковые ядра мозга. Это можно понять по ригидности затылочных мышц и опистотонусу (судорожной позе с сокращением всех мышц), симптому «заходящего солнца», пронзительному мозговому крику. К концу недели кожа становится зеленоватого оттенка, кал становится бесцветным, растет показатель прямого билирубина.

Диагностика

Необходимо проводить дородовую диагностику конфликта иммунной системы матери и плода. В зоне риска находятся женщины с выкидышами, мертворождением, умершими детьми в первые сутки от желтухи, если матери делали переливание крови без учета резус-фактора.

  • Необходимо определить резус и АВО-группу родителей ребенка. Мать с отрицательным, а плод с положительным резусом входят в группу риска. Проверяют генотип отца с прогнозом резуса будущих детей. В опасном положении также находятся женщины с I группой крови.
  • Проверяют динамику титра противорезусных антител, если женщина имеет отрицательный резус, минимум три раза в период вынашивания.
  • Делают забор околоплодной жидкости на 34-й неделе, если присутствует риск.
  • Обязательно проводится ультразвуковое исследование на предмет утолщения плаценты и многоводия.

Также проводят послеродовую диагностику на основании клинически проявленных симптомов при родах и сразу после них, а также при лабораторных показателях болезни. Назначается консультация детского гематолога, который будет курировать лечение в случае, если патология выявлена.

Лечение

При тяжелых формах недуга лечение происходит следующим образом:

  • Проводят переливание крови с заменой (выпускают «плохую» кровь и проводят переливание донорской крови);
  • Проводят гемосорбцию – кровь пропускают через активированный уголь или смолы, способные к поглощению токсических веществ;
  • Забирают некоторое количество крови и удаляют из нее плазму, содержащую токсические компоненты.

Переливание крови с заменой помогает избавиться от непрямого билирубина и губительных антител из крови младенца и повысить количество красных кровяных телец.

  • Обязательно почитайте: прививка от гепатита А детям

Чтобы провести такое переливание, применяют кровь с отрицательным резусом и той же АВО-группой, как у младенца. Сейчас стараются не переливать цельную кровь, чтобы не снизить опасность передать ВИЧ или гепатита, а использовать либо массу эритроцитов с отрицательным резусом, либо плазму, в зависимости от группы системы АВО. Это позволяет заменить более 94% крови ребенка.

В случае, если заболевание имеет легкую форму или проводилось оперативное лечение, проводят следующие действия:

  • Вливают внутривенно глюкозу и препараты на основе белка;
  • Назначают индукторы микросомальных ферментов печени;
  • Витамины С, Е, группы В, кокарбоксилазу, улучшающие функционирование печени и нормализующие процессы метаболизма.

Если наблюдается синдромное сгущение желчи, назначаются внутрь желчегонные. Если выражена анемия, делают эритроцитарное переливание. Параллельно назначается фототерапия, то есть тело ребенка облучается флуоресцентной лампой белого либо синего света. Непрямой билирубин, находящийся в коже, окисляется, из него образуются водорастворимые компоненты, которые выводятся естественным образом.

Осложнения и последствия

Если болезнь носит тяжелые формы, осложнения могут быть самыми неутешительными, несмотря на лечение:

  • Плод может погибнуть либо во время беременности, либо в первую неделю после рождения;
  • Ребенок может стать инвалидом, в том числе церебрально парализованным;
  • Может полностью утратить слух или ослепнуть;
  • Могут наблюдаться психомоторные нарушения;
  • Может развиться гепатит из-за застоя желчи;
  • Часто наблюдаются нарушения психики.

Красные кровяные тельца ребенка могут иметь различия в свойствах с аналогичными клетками мамы. В случае, если плацента пропускает такие эритроциты, они превращаются в чужеродных антигенов, и ответной реакцией является выработка антител организмом мамы. Проникновение антител в организм плода может вызвать:

  • Гемолиз (распад эритроцитов);
  • Анемию;
  • Крайне опасную желтуху.

Профилактика гемолитической болезни делится на специфическую и неспецифическую:

  • При неспецифической профилактике проводят переливание с учетом группы и резус-фактора и сохраняют беременности;
  • При специфической профилактике вводят иммуноглобулин анти-Д в первые-вторые сутки сразу после родов (если есть резус конфликт мамы и ребенка) или аборта.

В том случае, если во время беременности увеличивается концентрация антител в крови, применяют:

  • Гемосорбцию;
  • 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27-й неделе с использованием отмытых эритроцитов О(I) группы с отрицательным резусом и последующее родоразрешение с 29-й недели беременности.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – опасная болезнь, которую можно и необходимо предотвратить, если вовремя, еще на первых сроках беременности, наблюдаться у специалистов.

Источник: https://LechenieDetej.ru/endokrinnaya-sistema/gemoliticheskaya-bolezn.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.