Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Содержание
  1. Гемолитическая болезнь новорожденных
  2. Причины гемолиза у детей
  3. Симптомы гемолиза
  4. Диагностика
  5. Лечение детей с гемолитической болезнью
  6. Прогнозы
  7. Клинические рекомендации (протокол). Резус-сенсибилизация. Гемолитическая болезнь плода, Клинические рекомендации (протоколы лечения) от 14 апреля 2018 года
  8. СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ
  9. АННОТАЦИЯ
  10. ВВЕДЕНИЕ
  11. ОПРЕДЕЛЕНИЯ
  12. КЛАССИФИКАЦИЯ
  13. Гемолитическая болезнь новорожденных
  14. Эритроцитарная система антигенов
  15. Система резус-фактор и резус конфликт
  16. Формы гемолитической болезни новорожденных
  17. Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)
  18. Лечение гемолитической болезни новорожденных
  19. Профилактика гемолитической болезни новорожденных
  20. Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных
  21. Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН
  22. Что такое система АВ0
  23. Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов
  24. Клинические рекомендации по лечению гемолитической болезни новорожденных
  25. Понятие и характеристика
  26. Этиология и патогенез
  27. Причины возникновения и предрасполагающие факторы
  28. Классификация
  29. Симптомы и клиническая картина
  30. Диагностические мероприятия
  31. Осложнения и последствия
  32. Методы лечения
  33. Клинические рекомендации и прогнозы
  34. Профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации
Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации
13.09.2018

Эритробластозом (ГБН) называют несовместимость крови будущей матери и плода. Патология считается опасной, развивается в разных формах, но во всех случаях запущенное состояние приводит к гемолизу эритроцитов, как следствие, к гибели плода.

Серьезность патологии можно оценить, углубившись в процесс кроветворения. Гемолизом эритроцитов называют разрушение их мембраны с последующим выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс – естественный, происходит с каждым эритроцитом через 120 дней – именно столько длится жизненный цикл красной кровяной клетки.

Если под воздействием каких-либо факторов начинается патологическое разрушение эритроцитов, то функции кровеносной системы в той или иной мере нарушаются. Высвобожденный в большом объеме гемоглобин становится для организма ядом, т.к. насыщает его железом, билирубином. Под ударом находятся все органы, которые в здоровом организме отвечают за переработку и вывод билирубина из организма.

Случается такое, что мать и её дитя становятся «кровными врагами»

Из крови билирубин обычно попадает в печень, где обезвреживается. Но если количество билирубина зашкаливает, печень не справляется с ним, и нейротоксичная форма билирубина начинает путь от одного органа к другому, нарушая структуру тканей, вплоть до уничтожения их на клеточном уровне.

Если концентрация билирубина превышает 340 мкмоль/л, то после прохождения сквозь гематоэнцефалический барьер вещество меняет структуры мозга. Для недоношенных детей опасной будет концентрация билирубина 200 мкмоль/л, что приводит к энцефалопатии, отравлению мозга и инвалидности.

Также гемолитический синдром проявляется экстрамедулярным кроветворением, когда образование клеток крови осуществляется не в костном мозге, а в печени, лимфатических узлах и селезенке.

Ситуация приводит к увеличению размеров перечисленных органов, а еще к дефициту в организме кобальта и цинка, железа и меди, прочих важных микроэлементов.

Продукты расщепления эритроцитов выпадают в осадок в почках, тканях поджелудочной и прочих органах, отравляя их.

Причины гемолиза у детей

Как упоминалось вначале, причиной патологического состояния становится несовместимость крови беременной и плода. Речь идет об АВО-конфликте либо резус-факторе. Но даже при наличии таких факторов гемолиз эритроцитов грозит только 6 детям из 100, поэтому важно сражаться за жизнь и здоровье каждого новорожденного, тем более что есть для этого эффективные меры.

По АВО выделяют 4 комбинации, составляющие 4 основных группы крови. Когда у беременной 0 (I) группа крови, а у плода II или III, может случиться АВО-конфликт «антиген-антитело».

Согласно статистике, данная проблема возникает чаще, чем тот же резус-конфликт, но гемолитическая болезнь новорожденного в такой ситуации протекает спокойнее, а порой ее даже не выявляют из-за отсутствия беспокоящих симптомов.

Одна из причин гемолиза у детей — это внематочная беременность у матери

Что касается резус-фактора, известны 2 варианта – Rh+ и Rh-.

Само по себе отсутствие или присутствие антигена D на человеческих эритроцитов не влияет на здоровье, исключением будет только одна ситуация: когда у женщины выявлен отрицательный резус, а у ее партнера – положительный.

В таких ситуациях повышается риск осложнений в ходе беременности и проблем с вынашиванием.

Резус конфликтом называют ситуацию, когда у беременной обнаруживают резус-фактор с отрицательным знаком, а у плода – с положительным. Во время попадания Rh+ крови в кровь матери с Rh- иммунитет женщины воспринимает это, как вторжение чужеродных тел, начинает вырабатывать антитела против крови собственного малыша.

Во время первой беременности процесс обычно протекает без осложнений, поскольку иммунитет матери вырабатывает мало антител. Но существуют определенные риски, при которых возможны серьезные осложнения. Повышают риск следующие причины гемолитической болезни новорожденных:

  • повторные роды повышают риск возникновения серьезного резус-конфликта;
  • предыдущая беременность привела к выкидышу или в прошлом уже выполнялся аборт;
  • внематочная беременность;
  • матери проводилось переливание Rh+ крови, причем, неважно, как давно это происходило.

Чтобы оценить, насколько велик риск появления резус-конфликта, можно ознакомиться со статистикой, где говорится, что у 85% белых людей резус положительный. Следовательно, частота конфликтов достаточно небольшая.

Симптомы гемолиза

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в разных формах – анемичной, отечной и желтушной, каждая из которых отличается симптомами, характером развития, лечением и прогнозами.

Анемическая форма считается самой благоприятной для плода, поскольку оказывает минимум вредного воздействия. Анемию выявляют не сразу, а примерно спустя 2-3 недели после появления ребенка на свет. Признаками будут: бледная кожа и повышенное количество несвязанного билирубина в крови, но общее состояние новорожденного обычно удовлетворительное и болезнь хорошо поддается терапии.

Из-за гемолиза может возникнуть анемия

Отечная (иное наименование — водянка плода), в отличие от анемической формы, наиболее тяжелая. Выявляется в 2% случаев. Начало развития патологии происходит внутриутробно, и плод погибает.

Если ему повезло выжить, у него будет тяжелая анемия, увеличенные органы (сердце, селезенка), дефицит альбумина. Вес новорожденного в 2 раза больше возрастной нормы, а жировая клетчатка отекает. Зачастую такие дети уже рождаются с перикардитом, асцитом и плевритом.

Кожа малыша бледная, восковая. Мышцы вялые, рефлексы угнетены.

Желтушная форма, как ясно из названия, характеризуется насыщенным желтым оттенком кожных покровов, что обусловлено интоксикацией билирубином. Оттенок проявляется сразу или через сутки от рождения. Для врачей скорость появления желтухи является важным признаком, по которому судят о тяжести болезни. Чаще такие дети появляются на свет раньше времени.

При ядерной желтухе возникает рвота, судороги, у ребенка не развит сосательный рефлекс и вялые мышцы. Билирубиновая энцефалопатия нарушает работу ЦНС, впоследствии это приведет к проблемам психического развития. Желтушная форма выявляется чаще других, ее основными признаками будут:

  • анемия;
  • увеличенная печень и селезенка;
  • желтушность кожи и склер;
  • сонливость, вялость;
  • двигательное беспокойство;
  • громкие крики;
  • кал обесцвечивается, а моча становится темной;
  • повышается показатель прямого билирубина в крови.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностика

Родители могут подробно узнать, что такое гемолитическая болезнь у врача, но специалист предварительно сам должен убедиться в точности диагноза, назначив соответствующую диагностику. Диагностические мероприятия делятся на дородовые и послеродовые.

https://www.youtube.com/watch?v=w2LWlJ87h64

В ходе проведения антенатальной диагностики предстоят следующие мероприятия:

  • сбор акушерского, гинекологического и соматического анамнеза. Врач уточняет, были ли выкидыши, мертворожденные, имело ли место переливание крови и пр.;
  • вычисляются резус-факторы родителей. Если у плода Rh+, а у матери Rh-, то есть риск осложнений;
  • трижды за срок беременности у женщины с отрицательным резусом определяют динамику перемен в титрах антител;
  • на 34 неделе, когда подозревается иммунный конфликт, показан трансабдоминальный амниоцентез. Процедура сводится к прокалыванию плодного пузыря с целью получения околоплодных вод на анализ. Выявляется плотность билирубина, наличие антител в околоплодной жидкости;
  • ультразвуковое исследование. Из-за гемолиза утолщается плацента, выявляется многоводие, у плода слишком большой живот из-за растущей селезенки и печени.

В ходе проведения постнатальной диагностики отмечают следующие патологические состояния:

  • кожа и слизистые у новорожденных приобретают желтый цвет, урина становится темной, а кал обесцвечивается;
  • анемия;
  • рост габаритов селезенки и печени;
  • гемоглобин снижается до 150 г/л и ниже;
  • число эритроцитов в анализах падает, зато растет кол-во ретикулоцитов и эритробластов;
  • повышается кол-во билирубина в крови (ежечасно возрастает на 18 мкмоль/л);
  • моча темнеет и выдает позитивную реакцию на билирубин.

Чаще всего при данном заболевании проводят исследования с помощью пробы Кумбса

Одним из исследований будет проба Кумбса, когда анализируют неполные антитела — специфические антитела матери, прикрепленные к эритроцитам в организме плода, но они не склеивают их друг с другом. Когда проводится исследование, к эритроцитам добавляют сыворотку Кумбса, в которой есть антитела. Если эритроциты склеиваются и выпадают в осадок, это говорит о положительной пробе.

Лечение детей с гемолитической болезнью

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного поддается терапии на ранних стадиях, поэтому так важно проходить обследование. В запущенных случаях показаны следующие мероприятия:

  • переливание донорской крови. Изначально понадобится кровопускание, затем вливают донорскую кровь. Такое заменное переливание способствует выводу непрямого билирубина. Этот тот билирубин, который не фильтровался печенью, а представляет собой токсичное для организма вещество. Также во время переливания выводятся антитела матери, агрессивно настроенные против клеток крови ребенка. Взамен ребенок получает нужное число эритроцитов;
  • гемосорбция. Процедура, во время которой кровь больного ребенка пропускается сквозь специальное оборудование с сорбентами внутри для очистки от токсинов. В качестве сорбентов может использоваться активированный уголь и ионообменные смолы;
  • плазмаферез. Используется оборудование, которое отбирает заданный объем крови, удаляет из нее плазму, содержащую токсины.

Основной способ лечения гемолиза в поздней стадии — это переливание донорской крови

Что касается переливания крови, сегодня используются новые методики, предотвращающие заражение ВИЧ и гепатитами в результате процедуры. Теперь переливают не саму кровь, а массу красных клеток крови со свежезамороженной плазмой. Эритроцитарная масса представляет собой эритроциты, которые остались в результате удаления из консервированной крови большого объема плазмы.

В случае, когда патология вызвана несовместимостью групп, то лечение гемолитической болезни новорожденных ведут с помощью эритроцитарной массы 0 (I) группы, а плазму переливают от IV группы либо берут одногруппную. Объем переливаемой плазмы равен 200 мл/кг. Такого количества хватит, чтобы заменить 95% крови ребенка. Показанием к заменному переливанию у младенца в первые сутки будут следующие состояния:

  • кол-во непрямого билирубина в пуповинной крови превышает 60 мкмоль/л;
  • непрямой билирубин в крови плода растет более чем на 6-10 мкмоль/л ежечасно;
  • неконъюгированный билирубин в периферической крови превышает 340 мкмоль/л;
  • показатель гемоглобина – до 100 г/л.

Младенцам, которые с момента появления на свет находятся в плохом состоянии, в течение 7 дней вводят глюкокортикоидные препараты.

Если болезнь протекает легко или было проведено оперативное лечение, тогда помогают консервативные варианты терапии:

  • вливание глюкозы и белковых препаратов в вену;
  • рассматривается целесообразность приема индукторов специфических ферментов в печени;
  • прием витаминов В, Е, С, кокарбоксилазы с целью улучшить работу печени и нормализовать метаболизм в организме ребенка;
  • если у ребенка выявляется сгущение желчи, показан прием желчегонных средств. На фоне выраженной анемии назначается введение эритроцитов и эритроцитарной массы;
  • при диагнозе гемолитическая болезнь новорожденных лечение подразумевает и фототерапию. Это процедура, при которой тело грудничка подвергают воздействию флуоресцентной лампы, выдающей белое / синее свечение. Благодаря такому воздействию окисляется непрямой билирубин в клетках кожи, в результате образуются водорастворимые вещества, которые выводятся кишечником и мочевым пузырем.

Прогнозы

Некоторое время назад кормить грудью не разрешалось, если у матери с ребенком резус-конфликт. Потом врачи пересмотрели ситуацию и разрешили начинать кормление малыша спустя 2 недели с момента рождения. Такую отсрочку рекомендовали, поскольку считали, что в молоке содержатся антитела, потенциально способные навредить новорожденному.

Сегодня опираются на доказанные факты, что в ЖКТ антитела будут разрушены ферментами и соляной кислотой, вот почему попасть в кровь ребенка и навредить ему не могут.

Каким будет прогноз для новорожденного с гемолитической болезнью – зависит от тяжести ее развития.

При самом плохом развитии событий ребенок будет страдать задержкой развития, потенциально возможно проявление ДЦП.

Если патология развивается не в столь тяжелой форме, то ребенок будет склонен к аллергическим реакциям, особенно на вакцинирование. Также в некоторых случаях развивается косоглазие и проблемы с органами слуха.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh.html

Клинические рекомендации (протокол). Резус-сенсибилизация. Гемолитическая болезнь плода, Клинические рекомендации (протоколы лечения) от 14 апреля 2018 года

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Утверждено

Президент Российскогообщества акушеров-гинекологов академик РАН В.Н.Серов 14 апреля 2018г.

Согласовано

Главный внештатныйспециалист Министерства здравоохранения Российской Федерации поакушерству и гинекологии академик РАН Л.В.Адамян 14 апреля 2018г.

Савельева ГалинаМихайловна – заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФГБОУВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.

Адамян ЛейлаВладимировна – заместитель директора по научной работе ФГБУ”Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имениакадемика В.И.

Кулакова” Минздрава России; руководитель отделенияоперативной гинекологии ФГБУ НЦГАиП им.академика В.И.КулаковаМинздрава России; заведующая кафедрой репродуктивной медицины ихирургии ФПДО МГМСУ им.А.И.Евдокимова Минздрава России; главныйвнештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии;вице-президент Российского общества акушеров-гинекологов, академикРАН, профессор, д.м.н.

Курцер МаркАркадьевич – профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.

Сичинава ЛалиГригорьевна – профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, профессор, д.м.н.

Панина ОльгаБорисовна – профессор кафедры акушерства и гинекологиифакультета фундаментальной медицины ФГБОУ ВО МГУ имениМ.В.Ломоносова, профессор, д.м.н.

КоноплянниковАлександр Георгиевич – профессор кафедры акушерства игинекологии ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, главный внештатныйакушер-гинеколог Департамента здравоохранения города Москвы,д.м.н.

Тетруашвили НанаКартлосовна – заведующая 2-м отделением акушерским патологиибеременности ФГБУ “Научный центр акушерства, гинекологии иперинатологии им.академика В.И.Кулакова” Минздрава России,д.м.н.

Михайлов АнтонВалерьевич – главный внештатный специалист по акушерству игинекологии Министерства Здравоохранения Российской Федерации вСеверо-Западном Федеральном округе, главный врач СПб ГБУЗ”Родильный дом N 17″, д.м.н., профессор кафедры акушерства,гинекологии и неонатологии ФГБОУ ВО 1СПбГМУ им.акад.И.П.Павлова,профессор кафедры акушерства и гинекологии им.С.М.

Давыдова ФГБОУ ВОСЗГМУ им.Мечникова.

Филиппов ОлегСеменович – заместитель директора Департамента медицинскойпомощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохраненияРоссийской Федерации, профессор кафедры акушерства и гинекологииИПО ГБОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинскийуниверситет им.И.М.Сеченова” Министерства здравоохраненияРоссийской Федерации, профессор, д.м.н.

Рецензент

Белокриницкая Т.Е.– заслуженный врач Российской Федерации, д.м.н., профессор,заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО”Читинская Государственная медицинская академия” Минздрава России,член Правления Российского общества акушеров-гинекологов.

СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ

АГ – антиген

АТ – антитело

ВПК – внутриутробноепереливание крови

ГБН – гемолитическаяболезнь новорожденного

ГБП – гемолитическаяболезнь плода

ЗПК – заменноепереливание крови

КОС – кислотно-основноесостояние

КТГ -кардиотокография

ОПБ – оптическаяплотность билирубина

УЗИ – ультразвуковоеисследование

ЭКО – экстракорпоральноеоплодотворение

ЭМОЛТ – эритроцитнаямасса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами при помощи отмывания ифильтрации

АННОТАЦИЯ

Клинические рекомендациипосвящены проблеме профилактики резус-изоиммунизации, пренатальнойдиагностике и лечению гемолитической болезни плода.

Представленысовременные принципы ведения и методы обследования пациенток срезус-отрицательной принадлежностью крови, последовательностьпроведения профилактики резус-изоиммунизации, критерии выявления иоценки степени тяжести гемолитической болезни плода и возможностивнутриутробного лечения при развитии тяжелых форм этогозаболевания.

ВВЕДЕНИЕ

Несмотря на значительныедостижения перинатальной медицины, проблема гемолитической болезниплода и новорожденного на фоне иммуноконфликтной беременности внашей стране не может считаться до конца решенной [1, 2].

Гемолитическая болезнь плода в Российской Федерации диагностируетсяприблизительно у 0,6% новорожденных, при этом частота развитиярезус-изоиммунизации за последние годы еще не получила существеннойтенденции к снижению [3, 7, 8].

Показатели перинатальнойсмертности при гемолитической болезни плода остаются высокими исоставляют 15-16 [4, 9, 10].

Значимое снижение перинатальнойзаболеваемости и смертности от гемолитической болезни плоданевозможно без организации мер по своевременной и всеобщейпрофилактике резус-изоиммунизации во время беременности и в раннемпослеродовом периоде на популяционном уровне.

Показано, чтовнедрение в практику методов профилактики за 20 лет вВеликобритании позволило снизить частоту резус-изоиммунизации почтив 30 раз, с 46 до 1,6 случаев на 100000 родов [11, 12].

Более того, успехи вразвитии молекулярно-генетических технологий в настоящее времясделали возможным неинвазивное определение резус-генотипа плода ужев конце первого триместра беременности путем пренатальноготестирования свободной ДНК плода в образцах крови матери счувствительностью и специфичностью 98-100%.

Возможностьнеинвазивного определения Rh-генотипа плода у резус-отрицательныхбеременных женщин позволяет снизить затраты на ведениебеременности, избежать многократного скринингового определениярезус-антител, и обеспечить профилактическое применениеантирезусной иммунопрофилактики только при резус-положительномгенотипе плода.

При отсутствии возможности определениярезус-генотипа плода беременность должна быть проведена, какбеременность резус-положительным плодом.

Урезус-изоиммунизированных женщин определение резус-D гена плодапозволяет избежать ненужных инвазивных диагностических и лечебныхпроцедур при отрицательной резус-принадлежности крови плода.

Вслучаях положительной резус-принадлежности плода метод даетвозможность на ранних сроках оценить риск развития гемолитическойболезни плода, своевременно начать проведение диагностическихмероприятий.

Достиженияпреимплантационной генетической диагностики в программе ЭКО пригетерозиготном генотипе отца по резус-фактору (RhD+\RhD-) позволяютсемьям, пережившим гибель плодов или новорожденных отгемолитической болезни плода, осуществить селективный отбор иперенос в полость матки эмбрионов с гомозиготнымрезус-отрицательным генотипом, что предотвращает возможностьразвития у них гемолитической болезни.

Важно отметить, что длясистемы здравоохранения затраты на осуществление профилактикирезус-изоиммунизации существенно меньше, по сравнению с затратамина лечение гемолитической болезни плода и новорожденного [13, 14,15].

ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Резус-изоиммунизация– наличие в крови матери IgG-антител, как проявление вторичногоиммунного ответа у сенсибилизированных пациенток вследствиенесовместимости крови матери и плода по системе резус.

Синонимы -резус-изоиммунизация, резус-конфликт, резус-сенсибилизация,аллоиммунизация.

Гемолитическая болезньплода (ГБП) – заболевание, характеризующееся гемолизомрезус-положительных эритроцитов плода под воздействием анти-Rh (D)антител матери, проникающих в кровоток плода через плацентарныйбарьер, при несовместимости крови матери и плода по системе резус,и проявляющееся развитием анемии, увеличением числа бластных формэритроцитов, повышением концентрации билирубина в кровиплода/новорожденного.

Синонимыэритробластоз плода, гемолитическая желтуха.

КЛАССИФИКАЦИЯ

КОД ПО МКБ-10

Класс XV Беременность,роды и послеродовый период (О00-О99)

Медицинская помощь материв связи с состоянием плода, амниотической полости и возможнымитрудностями родоразрешения (О30-О48).

О36.1 Другие формыиммунизации, требующие предоставления медицинской помощиматери.

Класс XVI Отдельныесостояния, возникающие в перинатальном периоде (Р00-Р96)

Геморрагические игематологические нарушения у плода и новорожденного (Р50-Р96).

Р55 Гемолитическаяболезнь плода и новорожденного.

Р55.0Резус-изоиммунизация плода и новорождённого.

Р55.1 АВ0-изоиммунизацияплода и новорождённого.

Р55.8 Другие формыгемолитической болезни плода и новорождённого.

Р55.9 Гемолитическаяболезнь плода и новорождённого неуточнённая.

Р56 Водянка плода,обусловленная гемолитической болезнью.

Р56.0 Водянка плода,обусловленная изоиммунизацией.

Источник: http://docs.cntd.ru/document/456086430

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации
Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Гемолитическая болезнь новорожденных – это врождённая болезнь младенца или плода, которая развивается из-за резусной или групповой несовместимости крови матери и новорожденного (плода) по эритроцитарной системе антигенов.

Эритроцитарная система антигенов

На поверхности эритроцитов разных людей находятся специфичные белки-антигены. Известно более 700 эритроцитарных антигенов. Многие из них встречаются очень редко. Практическое значение имеют антигены системы резус-фактор и АВ0.

Система резус-фактор и резус конфликт

К антигенам системы резус-фактора относят D- C- c- E- e-антигены. Самый важный из них D–антиген, известный больше как резус-фактор (Rh).

  • У 85% людей эритроциты несут на себе D-антиген – резус положительный (Rh+).
  • У 15% населения D-антигена на эритроцитах нет – резус отрицательный (Rh-).

Причиной гемолитической болезни новорожденных по системе резус-фактор является резус-конфликт: несовместимость крови матери Rh(-) с кровью плода Rh(+).

В случае беременности резус-отрицательной матери от резус-положительного отца есть 50% вероятности зачатия резус-положительного ребёнка. Резус-положительные эритроциты плода, попадая в кровь резус-отрицательной матери, принимаются материнской иммунной системой, как чужеродные и вызывают продукцию антирезусных антител.

Если беременность первая, то количество (титр) этих антител невелик и резус-конфликт не происходит.

Но иммунная система матери уже информирована (сенсибилизирована) и при повторной встрече с резус-антигеном (резус-положительным эритроцитом плода) она ответит массивной продукцией антирезусных антител, которые проникнут в кровь плода, свяжутся с резус-D-антигеном эритроцитов плода и разрушат как его, так и несущий его эритроцит.

Разрушение антителами матери эритроцитов плода с выходом из них гемоглобина называется гемолизом. Клинические проявления этого патологического процесса называют гемолитической болезнью новорожденных.

Формы гемолитической болезни новорожденных

/деление условно, чаще наблюдаются смешанные формы/

1. Внутриутробная смерть плода.
Смерть наступает из-за выраженной гемолитической анемии и отёка тканей плода (водянка плода).

2. Отёчная. Цитотоксины повреждают ткани плода, провоцируют общий врождённый отёк плода. Как следствие — мертворождение или смерть ребёнка в первые часы после родов.

Симптомы:

  • — кожа очень бледная, с желтушным оттенком;
  • — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов;
  • — резко выражена анемия;
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая. Частота: 10-20%. Врождённая анемия наиболее выражена к концу первой и началу второй недели жизни.

Симптомы:

  • — резкая бледность кожи младенца («мраморная бледность», «белизна лилии»;
  • — желтушность незначительная или отсутствует;
  • — печень и селезёнка увеличены;
  • — систолические шумы в сердце;
  • — лихорадка;
  • — в крови: нарастающая анемия, ретикулоцитоз (до 50% и выше), СОЭ увеличена, лейкоцитоз, иногда тромбоцитопения (синдром Эванса);
  • — проба Кумбса (обнаруживает антитела на эритроцитах): положительна (80-90%).

4. Желтушная. Частота – 90%. Желтуха обусловлена высокой продукцией токсичного неконъюгированного (непрямого) билирубина – продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.

https://www.youtube.com/watch?v=-ERN93SiSRA

При значительном гемолизе и большой концентрации сывороточного билирубина высок риск повреждения ЦНС из-за отложения билирубина в клетках головного мозга (ядерная желтуха) с развитием билирубиновой энцефалопатии.

Симптомы:

При врождённой желтухе:

  • — желтушность кожных покровов наблюдается уже при рождении;
  • — умеренное увеличение печени и селезёнки.

При постнатальной желтухе:

  • – характерная окраска кожи, склер появляется на первые-вторые сутки после рождения и на четвёртые сутки достигает максимума;
  • — в моче: уробилиноген (продукт распада билирубина) повышен, моча светлая;
  • — кал: тёмный из-за высокого содержания в нём билирубина и стеркобилина.
  • — в крови: билирубин повышен за счёт неконъюгированной фракции; клинические признаки гемолитической анемии.

Без эффективного лечения и нарастания билирубина к концу первой недели жизни состояние ребёнка ухудшается, проявляются неврологические признаки ядерной желтухи:

  • — ребёнок вялый;
  • — плохо сосёт грудь, срыгивает;
  • — появляется одышка, нарушение сердечного ритма, приступы частого патологического зевания.

Затем возникают:

  • — беспокойство, гипертонус;
  • — запрокидывание головы назад;
  • — выбухание родничка;
  • — судороги;
  • — глазодвигательные нарушения: глаза широко раскрыты, глазные яблоки плавают;
  • — гипертермия.

На 3-4 неделе жизни может наступать период мнимого благополучия и сглаживание неврологических симптомов. Позднее появляются остаточные явления ядерной желтухи:

  • — ДЦП;
  • — глухота;
  • — парезы;
  • — задержка речевого и психомоторного развития.

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

Зависит от:

  • — количества антирезусных антител, проникших в кровь младенца;
  • — проницаемости плаценты;
  • — длительности действия антител на плод;
  • — реакции самого плода на повреждающее воздействие антител.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Индивидуально для каждого новорожденного, зависит от степени тяжести и сочетания форм ГБН.

Консервативное лечение:

  • — стероидные гормоны;
  • — препараты, стабилизирующие клеточные мембраны;
  • — витамины;
  • — гемостатики;
  • — желчегонные и активирующие внутрипечёночное конъюгирование непрямого билирубина средства;
  • — детоксикационная терапия;
  • — физиотерапия.

Оперативное лечение:

  • — Гемосорбция.
  • — Плазмоферез.
  • — Обменное переливание крови, при котором резус-положительная кровь ребёнка с антирезусными антителами матери замещается одногруппной резус-отрицательной кровью. Если тяжёлый резус-конфликт выявлен у развивающегося плода – возможно внутриматочное переливание крови, начиная с 18-й недели беременности.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

1. Женщинам с резус-отрицательной кровью не рекомендуется делать аборт при первой беременности.

2. У всех беременных женщин, наблюдающихся в консультации, определяют групповую и резус принадлежность крови будущей матери и отца ребёнка.

3. Женщин с отрицательным резусом берут на особый учёт, выясняют: были ли ранее переливания донорской крови, аборты, выкидыши, рождение детей с ГБН, мёртворождение.

4. Ежемесячно определяется титр антирезусных антител в крови матери, проводится непрямая проба Кумбса.

5.

Все резус-отрицательные матери впервые беременные резус-положительным плодом должны получать антирезусный иммуноглобулин на 28 – 34-й неделях беременности и в первые 3-е суток после родов или аборта (выкидыша). Иммуноглобулин разрушает резус-положительные эритроциты плода прежде, чем наступает иммунный ответ и предупреждает формирование собственных антирезусных антител в организме матери.

6. УЗИ-маниторинг плода на протяжении всей беременности.

7. При нарастании титра антирезусных антител проводится индивидуальное специфическое лечение.

8. Современные средства профилактики ГБН:

  • — подсадка кожного лоскута мужа беременной женщине;
  • — введение лимфоцитов мужа.

Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных

1. Аборты (выкидыши), травмы живота во время беременности резус-отрицательной матери.
2. Вторая и последующие беременности, роды резус-положительного плода резус-отрицательной матерью.
3. Переливание крови в анамнезе матери, также пересадка тканей (органов).
4. Случаи ГБН у предыдущих детей.

Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН

1. Постоянное наблюдение терапевтом, лечение и/или реабилитация анемии, поражения печени.
2. Наблюдение у невролога. Лечение и/или реабилитация энцефалопатии.
3. Консультация иммунолога.
4. Прививка БЦЖ – не ранее, чем через 3 мес. после болезни.

Что такое система АВ0

Групповая принадлежность крови человека зависит от наследования двух эритроцитарных антигенов – А и В.

0 (I) группа крови — ПЕРВАЯ

Эритроцит 0(I) группы крови не несёт на своей поверхности антигенов А и В. Но в сыворотке первой группы крови уже с рождения есть А- и В-антитела.

А (II) группа крови — ВТОРАЯ

Эритроцит А(II) группы крови несёт на себе А-антиген, в плазме с рождения есть В-антитела.

В(III) группа крови — ТРЕТЬЯ

Эритроцит В(III) группы крови несёт на себе В-антиген, в плазме с рождения есть А-антитела.

АВ(IV) группа крови – ЧЕТВЁРТАЯ

Эритроцит АВ(IV) группы крови несёт на себе А- и В-антиген. Антител в плазме крови нет.

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВ0 возникает при несовместимости крови матери и ребёнка по группам. Чаще всего:
Мать – группа крови 0(I)
Плод – группа крови А(II) или В(III).

Распространённость конфликта по системе АВ0: 5-6 из 1000 новорожденных.

А- и В-антитела не проникают через плацентарный барьер и при нормальном течении беременности не контактируют с эритроцитами плода.

Если всё же такое проникновение произошло, то гемолитическая болезнь у родившегося ребёнка протекает намного легче, чем при резус-конфликте и не имеет фатальных последствий.

Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов

Есть и другие эритроцитарные антигены, которые могут вызвать ГБН.

— Из группы антигенов Kell : К-антиген. — Из группы антигенов Duffy: Fy-антигены.

— Из группы антигенов Kidd: Jk-антигены.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных при несовместимости по этим системам, как правило, ещё менее тяжёлые, чем при конфликте по системе АВ0.

Современные технологии позволяют выявлять типичные и нетипичные антитела в плазме матери, способные спровоцировать гемолитическую болезнь у новорожденных, уже на ранних сроках беременности.


Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/zdorovie/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennykh

Клинические рекомендации по лечению гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Гемолитическая болезнь навороженных – это одно из самых тяжелых заболеваний детей, которое сопровождается распадом большого количества красных кровяных клеток (эритроцитов).

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитической болезни новорожденных рассмотрим в статье.

Как проявляется ВИЧ у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Понятие и характеристика

Когда имеется несовместимость материнской крови и крови плода, у новорожденных диагностируется гемолитическая болезнь.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

При такой несовместимости эритроцитарные антигены – это кровяные клетки плода, а клетки, вырабатывающиеся в материнском организме – это их антитела.

Встречается такая патология не часто – менее 1%, смертность в результате патологии составляет около 2%. Как правило, заболевание диагностируется в первые дни или даже часы жизни малыша.

Этиология и патогенез

В подавляющих случаях несовместимость крови матери и плода происходит по D-резусу, реже может возникнуть по другим резусам.

Когда антиген проникает в кровь матери, имеющей отрицательный резус (Rh-), он провоцирует в ее организме возникновение антител, которые поступают в кровяное русло плода через плаценту.

Там они начинают разрушительно воздействовать на эритроциты, которые содержат антигены. Чаще всего это происходит при патологическом течении беременности, когда барьерная функция плаценты снижается, более интенсивно это происходит непосредственно при родах, в этой связи болезнь начинается после появления малыша на свет.

Печень новорожденного работает еще не в полную силу, поэтому в крови ребенка отмечается накапливание токсичного свободного билирубина.

Он не растворяется в воде и с мочой не выводится, при этом очень легко проникает в ткани – в печень, надпочечники, головной мозг.

Он нарушает клеточное дыхание и приводит к неправильной транспортировки электролитов. Когда билирубин воздействует на головной мозг, возникает крайне тяжелое осложнение, называемое ядерной желтухой.

В чем причины врожденного порока сердца у новорожденных? Читайте об этом здесь.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Причиной развития гемолитической болезни является различие в белковой составляющей эритроцитов.

На настоящий момент врачи знают о 14 системах, в состав которых входит сотня антигенов.

Половину их ребенок получает от матери, а другую половину от отца, когда в материнской крови такие белки отсутствуют, а у плода они имеются, развивается эта патология.

На третьем месяце беременности небольшое количество крови плода попадет в материнский кровоток, и материнский организм сразу начинает вырабатывать антитела к чужеродному белку.

В группе риска рождения ребенка с гемолитической болезнью находятся женщины:

  • после абортов и выкидышей, травм живота во время вынашивания ребенка с Rh-;
  • имеющие вторую или последующую беременность с Rh+ у плода;
  • имеющие в анамнезе переливание крови;
  • если у предыдущих детей была диагностирована гемолитическая болезнь.

Каковы признаки повышенного внутричерепного давления у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация

Виды и формы заболевания:

  1. Анемическая. В результате разрушения и гибели красных кровяных клеток, гемоглобин у ребенка понижается, малыш вялый и бледный, печень его имеет размер больше нормы. Такой ребенок сосет грудь плохо и в весе прибавляет недостаточно.
  2. Желтушная. Это самый частый вариант течения болезни, при котором билирубин накапливается и окрашивает кожу и слизистые в желтый цвет. Помимо этого, он собирается в кристаллы и откладывается в почках, при этом также поражается кишечник и поджелудочная. Наиболее опасной формой считается ядерная желтуха, если ребенок выживает у него часто возникает ДЦП и стойкий психический дефект.
  3. Отечная. В этом случае процесс прогрессирует уже в утробе матери, в результате малыш рождается с сильно повышенным билирубином и недостаточным уровнем белка в крови. Отечность наблюдается не только кожных покровов, но и внутренних органов. У ребенка не работает кишечник, имеются неврологические нарушения, почечная, сердечная и легочная недостаточность.
  4. Гибель плода. В результате усиленного развития отечной формы, плод погибает внутриутробно.

Симптомы и клиническая картина

Общими признаками патологии является желтушный цвет кожных покровов, интоксикация, гепатоспленомегалия, значительное повышение билирубина.

При рождении ребенка с гемолитической патологией первородная смазка, околоплодные воды, пуповина тоже имеют желтую окраску.

При изолированной анемической форме у малыша не отмечается серьезных отклонений в физическом и психическом состоянии, и диагноз как правило устанавливается в ходе исследования плаценты – она более крупная из-за отечности.

При самой тяжелой форме – ядерной желтухе, ребенок патологически зевает, много срыгивает, у него наблюдается мышечная гипотония, выбухание родничка, «мозговой» крик, отсутствие врожденных рефлексов, глазодвигательная функция нарушена, частые судороги.

Диагностические мероприятия

Для того чтобы вовремя выявить патологию у плода, необходима оценка крови беременной и отца ребенка. Следует выяснить группу крови и ее резус.

На 27 неделе следует определить билирубин в плацентарной жидкости.

Также во время беременности обязательно УЗИ, при начинающейся гемолитической болезни плацента утолщается, развивается многоводие. Диагностика после рождения малыша основывается на исследованиях крови в лабораторных условиях и на клинической картине.

Осложнения и последствия

Осложнения и последствия при тяжелых формах патологии крайне неутешительные:

  • гибель плода внутри материнской утробы или же в первые дни после появления на свет,
  • инвалидность, в том числе ДЦП,
  • глухота и слепота,
  • нарушения психомоторики,
  • в результате застоя желчи может возникнуть гепатит,
  • психические нарушения.

Рекомендации по лечению вздутия живота у грудного ребенка вы найдете на нашем сайте.

Методы лечения

При тяжелой степени патологии производят переливание крови, делают гемосорбцию . Кровь пропускается через активированный уголь, чтобы токсические вещества из нее удалились. Возможен забор крови и удаление из нее плазмы, которая содержит токсины.

При более легкой форме патологии ребенку делают белковые вливания глюкозы, назначают витамины и препараты, которые улучшают функциональность печени, а также средства, приводящие в норму метаболические процессы.

При сгущении желчи выписывается средство для оттока желчи, при анемической форме проводят эрицитарное переливание.

Для выведения билирубина используют облучение белой или синей лампой, под ее воздействием, билирубин окисляется и выводится естественным образом.

Клинические рекомендации и прогнозы

Прогноз при гемолитической патологии зависит от формы заболевания. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка, или развитию тяжелых патологий.

При более легких формах у ребенка в старшем возрасте может быть предрасположенность к частым заболеваниям, аллергиям, патологические реакции на прививки, подростки могут страдать от апатии, синдрома тревожности, сниженной работоспособности.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитической болезни новорожденных.

Профилактика

Профилактикой является предупреждение патологии – недопущение абортов, переливание крови с учетом резус-фактора.

Кроме того, женщине необходимо вводить гормональные средства, антигистаминные препараты, витамины, детоксикационные средства. При необходимости делается пересадка лоскута кожи супруга.

Гемолитическая болезнь новорожденного – серьезная и очень опасная патология. Однако ее можно предотвратить, если, начиная с ранних сроков беременности, регулярно наблюдаться у специалистов.

О симптомах и лечении везикулопустулеза у новорожденных читайте тут.

О том, как лечат гемолитическую болезнь плода в утробе матери, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/g/gemoliticheskaya-bolezn/novorozhdennyh-klinicheskie-rekomendatsii.html

Моя крошка
Добавить комментарий