Болезнь гиршпрунга у новорожденных

Содержание

Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Болезнь гиршпрунга у новорожденных

Одной из нераспространенных патологий является болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в постоянных запорах. Иногда заболевание может встречаться и у взрослых.

Но чаще всего от него страдают дети. Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения.

При лечении эффективно только оперативное вмешательство.

Характеристика патологии

Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом толстого кишечника. Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке.

Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

Частота проявления болезни Гиршпрунга – 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

  1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
  2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
  3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
  4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
  5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Классификация болезни

Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

  1. Компенсированная – запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
  2. Субкомпенсированая – клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
  3. Декомпенсированная – кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая непроходимость кишечника. У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
  4. Острая – кишечная непроходимость у новорожденных.

Симптомы патологии

Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

  • запоры;
  • отставания в набирании веса;
  • раздутие живота;
  • рвота;
  • понос.

Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

Сопровождается недуг следующими симптомами:

  • постоянные запоры;
  • каловые массы выходят ленточками;
  • кишечник никогда полностью не освобождается.

На что еще обратить внимание?

Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться.

Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах.

Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок – это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

Диагностика патологии

Важно своевременно выявить недуг.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

  1. Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
  2. Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
  3. Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
  4. Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
  5. Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
  6. УЗИ кишечной области.
  7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
  8. Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
  9. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
  10. Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

Подготовительное лечение включает в себя:

  1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
  2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
  3. Очистные клизмы.
  4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
  5. Витамины.

Хирургическое лечение

Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома.

В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм.

Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

Заключение

Болезнь Гиршпрунга опасна. Она может проявляться не сразу. В этом случае ребенок страдает от болей в животе, тошноты, рвоты продолжительное время. Родителям необходимо следить за регулярностью стула ребенка и при малейших нарушениях обращаться к врачу.

Источник: http://fb.ru/article/244420/bolezn-girshprunga-simptomyi-u-detey-foto-prichinyi-diagnostika-lechenie

Болезнь гиршпрунга у детей и новорожденных

Болезнь гиршпрунга у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией нервных сплетений толстого отдела кишечника, приводящей к нарушению моторики кишечника и эвакуации каловых масс.

В настоящее время сохранились и другие названия болезни — врожденный идиопатический мегаколон, врожденный мегаколон. Болезнь Гиршпрунга у детей — нередкое заболевание. В настоящее время частота его равна 1:5000.

Чаще патология встречается у мальчиков (в 4-5 раз). Если в роду имелись случаи болезни Гиршпрунга, то риск возрастает до 3,5%.

Современные представления о патогенезе заболевания выглядят так: основу болезни Гиршпрунга составляют неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника, а именно, отсутствие нервных ганглиев (аганглиоз).

В стенке кишечника наблюдается дефицит или полное отсутствие нервных ганглиев, вместо них есть аномальные нервные волокна и узлы. Все эти факторы ведут к нарушению нервно- мышечной передачи. Слои кишечной стенки (слизистый, подслизистый, мышечный) претерпевают вторичные изменения.

Есть предположения, что заболевание сцеплено с полом, т.к. в структуре заболеваемости преобладают мальчики.

При болезни Гиршпрунга не удается обнаружить ганглиозные клетки автономных нервных сплетений конечных участков толстого кишечника. Это становится причиной нарушения перистальтики пораженного участка кишечника, в результате он становится препятствием для пассажа пищи.

Постепенно все кишечное содержимое скапливается выше аномального участка кишки и ведет к расширению проксимальных отделов толстого кишечника. Одновременно участки кишки, расположенные после аганглионарного участка, совершают усиленные перистальтические движения, что ведет к гипертрофии стенок кишки.

Все вышеперечисленное проявляется в характерных для заболевания симптомах.

При макроскопическом обследовании можно заметить, что зона, лишенная ганглиев, в большинстве случаев имеет меньший диаметр, чем нормальные отделы кишечника. Особенно хорошо видно разницу ее с расширенной гипертрофированной частью кишки, расположенной выше.

Границы патологического участка кишки вариабельные: в 20% случаев поражена экстраперитонеальная часть кишки, в 60% — сигмовидная, в 15% случаев аганглиоз продолжается выше сигмовидной кишки, 14- 25% больных не имеют нервных ганглиев прямой кишки, в 77% — нет ганглиев в ректосигмоидном отделе, в 4- 12% случаев аганглиоз поражает участок кишки от селезеночного угла до прямой кишки.

Клинические проявления заболевания

В большинстве описаний болезнь Гиршпрунга у детей имеет различные симптомы, сочетающиеся во многих комбинациях. Главным и первым признаком болезни является хронический запор. Особенно четко этот симптом выражен у новорожденных детей.

Так, в 96% случаев у новорожденного отмечалась задержка стула в первые дни или недели жизни, за первые полгода еще у 3% детей отмечался хронический запор.

Время появления данного симптома во многом обусловлено протяженностью аганглионарного сегмента кишки, возможностью организма к компенсации, а также типом вскармливания.

Если аганглионарный участок кишки небольшой протяженности, то меконий, а в последующем кал, у новорожденных отсутствует не более чем 1-3 суток. С данной ситуацией у детей легко справляется очистительная клизма. Если аганглионарный участок имеет значительную протяженность, то у ребенка нарастает картина кишечной непроходимости, что требует безотлагательного врачебного вмешательства.

При любой локализации и протяженности пораженного участка кишки запоры будут прогрессировать. Меньше они сказываются на новорожденных, которые вскармливаются естественно, т.к. полужидкие каловые массы без особых усилий преодолевают препятствие, благодаря компенсаторной работе нормальных отделов кишечника и консервативному лечению.

Когда в рацион ребенка вводится прикорм или искусственные молочные смеси, каловые массы становятся густыми, кишечник не может компенсировать данное состояние и запоры учащаются.

Дети старшего возраста также страдают запорами, характеризующимися переменным разным течением. Так при консервативном лечении и правильном уходе запоры переносятся легче.

Средняя длительность запора от 3 до 7 дней. Сейчас родители во время стараются принять меры, поэтому более длительных запоров в клинике у детей не наблюдается.

Стул в основном бывает после клизмы, очень редко самостоятельный.

Консервативные мероприятия не всегда способны привести к полному очищению кишечника. Если неполное опорожнение кишечника становится регулярным, то каловые массы сильно уплотняются, становятся очень плотными, постепенно накапливаются в конечном отделе кишечника.

Небольшие по размеру каловые камни могут преодолеть аганглионарный участок и задержаться в прямой кишке. Зачастую пальпируемый каловый камень ошибочно принимается за объемное образование брюшной полости.

Каловые камни могут стать причиной обтурационной кишечной непроходимости.

Еще один обязательный симптом, сопровождающий болезнь Гиршпрунга у детей,- метеоризм. Метеоризм начинает беспокоить ребенка с первых дней или недель после рождения. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных сопровождается изменением формы живота из-за того, что скопившиеся газы растягивают сигмовидную и некоторые части ободочной кишки. Такой живот называют лягушачьим.

У детей пупок сглаживается или выворачивается наружу, кажется, что он расположен ниже, чем в норме. Кишка смещается в сторону, от чего живот кажется асимметричным. Врач легко может пропальпировать переполненную газами и каловыми массами кишку. Кишка может быть разной консистенции: от твердой каменной до кашицеобразной.

Иногда, при истонченной передней брюшной стенке, можно увидеть отпечатки пальцев после пальпаторного обследования. Обычно после пальпации усиливается перистальтика, что визуально напоминает «перекатывающиеся валы».
По мере взросления и при несоответствующем уходе у ребенка появляются вторичные симптомы из-за каловой интоксикации.

У большинства детей развиваются симптомы белково-энергетической недостаточности и анемия. Постоянное вздутие кишечника и наполнение его петель каловыми массами приводит к сдавливанию и деформации каркаса грудной клетки. Диафрагма в этом случае поджата, расположена выше, чем в нормальном состоянии. Апертура развернута и поджаты легкие.

Такие изменения ведут к снижению дыхательной поверхности, развиваются симптомы нарушения вентиляции в легочной ткани и развитие рецидивирующих пневмоний, бронхита.

Другие симптомы болезни Гиршпрунга: рвота, диарея. Рвота возникает в результате интоксикации организма или при развитии обтурационной кишечной непроходимости. Эти симптомы чаще наблюдается у новорожденных, грудных детей.

Дети старшего возраста реагируют рвотой на возникновение кишечной непроходимости или на заворот кишечника.

Если рвота сопровождается болевым синдромом, то это может быть признаком кишечной непроходимости или перфорации растянутого кишечника и развития перитонита.

Причина большого количества летальных исходов этого заболевания — парадоксальная диарея. Симптом может наблюдаться уже у новорожденного ребенка, как до, так и после хирургического лечения. Считается, что диарея может быть признаком дисбактериоза или воспалительных изменений слизистой оболочки с развитием язвенных дефектов.

Условно болезнь Гиршпрунга делят на стадии, согласно меняющейся со временем симптоматике и динамике заболевания.

  1. Ранняя стадия включает в себя симптомы: хронический запор, увеличение размеров живота и метеоризм.
  2. Поздняя стадия: больше вторичных изменений (белково-энергетическая недостаточность, анемия, деформированная грудная клетка и уплотнение каловых масс).
  3. Стадия осложнений: болезнь сопровождается парадоксальными поносами, рвотой и болевым абдоминальным синдромом.

Выраженность симптомов у детей во многом зависит от длины пораженного участка кишки. Компенсированное состояние чаще наблюдается у больных с ректальной формой аганглиоза. Субкомпенсированное и декомпенсированное состояние — при поражении сигмовидной кишки вместе с прямой, при субтотальной и тотальной форме заболевания.

Тяжесть течения обусловлена не только протяженностью аганглионарного сегмента. Были случаи, когда тяжесть клинической картины не соответствовала патоморфологическим изменениям.

Иногда ребенок с небольшим аганглионарным участком кишки поступает в тяжелом состоянии и наоборот.

Зачастую это обусловлено регулярностью и правильным выполнением консервативных мероприятий в домашних условиях, компенсаторной возможности пищеварительной системы и супрастенотических участков кишечника.

Методы лечения заболевания

Радикальное лечение заболевания — хирургическое.

В настоящее время есть три варианта терапии:

  1. срочное радикальное оперативное лечение;
  2. операция по наложению колостомы и отсрочка проведения радикальной хирургической коррекции;
  3. консервативные методы терапии до решения вопроса о целесообразности оперативного лечения.

Консервативное лечение проводят в домашних условиях. Оно подразумевает послабляющую диету, лечебную гимнастику, массаж. Проводят очистительные и сифонные клизмы для регулярного опорожнения кишечника.

Клизмы являются единственным консервативным методом для полной очистки кишечника. Если у больных детей на какое-то время восстанавливается регулярный стул, кишечник при данной болезни все равно полностью не способен очиститься.

Поэтому приходится прибегать к постановке клизмы до 2 раз в неделю.

Если состояние ребенка прогрессивно ухудшается, болезнь прогрессирует, показано наложение колостомы.

Колостома формируется выше суженного участка кишечника. Ее проведение обоснованно только по строгим показаниям. Грудные и новорожденные дети плохо переносят оперативное лечение, наличие любого свища по ходу пищеварительной системы.

В большинстве случаев колостома не должна накладываться на длительное время. Исключение из правил — новорожденные и грудные дети. У этой группы пациентов колостома функционирует 1,5-2 года, прежде чем будет выполнена радикальная операция.

Радикальное лечение у детей подразумевает резекцию патологического участка кишки. Хирурги стараются провести резекцию ближе к заднепроходному каналу. Сейчас наиболее актуальны 4 метода резекции: по Ребейну, Свенсону, Соаве, Дюамелю.

Прогнозы заболевания

В настоящее время хорошего и удовлетворительного послеоперационного результата удается достичь в 96% случаев. Заметно снизилась и послеоперационная смертность — до 2-6%.

После операции больной подлежит строгому наблюдению, т.к. у 27% больных в течение 3-6 месяцев наблюдается кратковременная задержка стула или самопроизвольное отхождение фекалий.

Это связано с возможными погрешностями в технике выполнения операции и замедленным компенсаторно-приспособительным процессом организма, что наблюдается у детей с выраженными вторичными изменениями расширенных участков кишечника или, если болезнь сопровождалась общим отягощенным фоном.

Поэтому после операции у больных должна быть проведена грамотная реабилитация и восстановительный период.

Источник: http://enterolog.ru/tolstaya-kishka/bolezn-girschprunga/deti/

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь гиршпрунга у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника. Патология сопровождается запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике.

Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного. Заболевание диагностируется с помощью рентгеноконтрастного и эндоскопического исследования кишечника.

Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденный порок развития пищеварительного тракта, характеризующийся нарушением иннервации части толстого кишечника или его тотальным поражением.

В зависимости от локализации и протяженности аганглионарной зоны в проктологии выделяют ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы болезни Гиршпрунга. Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины.

В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам.

У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник.

Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше.

Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции.

Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой.

При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия.

Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки.

Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию.

Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.

После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения – реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита.

В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни.

Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло.

Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь гиршпрунга у новорожденных
Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении.

Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

(14 3,79 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-girshprunga/

Причины возникновения и формы болезни Гиршпрунга у детей

Болезнь гиршпрунга у новорожденных

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной, обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

О последствиях тяжелой асфиксии новорожденных читайте здесь.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки.

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом. Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
  3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
  4. Гипоксия.
  5. Воздействия химических веществ.
  6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни. Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

Почему у ребенка запах ацетона изо рта? Ответ узнайте прямо сейчас.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

  • рвота;
  • повышенный метеоризм;
  • низкое расположение пупка;
  • запор;
  • в течение нескольких суток не отходит меконий;
  • боль в животе;
  • плаксивость, капризность;
  • ребенок подтягивает ноги к животу;
  • живот приобретает вздутую форму;
  • повышение температуры;
  • не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность. Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

  1. Ректальное обследование.
  2. Колоноскопия.
  3. Рентген.
  4. Ректороманоскопия.
  5. УЗИ.
  6. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

  1. Ректальная. Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
  2. Ректосигмоидальная. Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
  3. Сегментарная. Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
  4. Субтотальная. Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
  5. Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

  1. Компенсированная. Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
  2. Субкомпенсированная. Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
  3. Декомпенсированная. Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

  • воспаление стенки кишки;
  • анемия;
  • интоксикация каловым содержимым;
  • каловые камни;
  • инфекции;
  • перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

Клинические рекомендации по лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства:

  • Бисакодил-Хемофарм;
  • Глицелакс;
  • Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания.

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Рекомендуется принимать сироп Дюфалак, который устраняет кишечную непроходимость. Его принимают в количестве одной чайной ложки дважды в день.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Очень важно правильно рассчитать дозировку.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы. Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета. Детям рекомендуется употреблять:

  • овощи;
  • фрукты;
  • кефир;
  • каши;
  • овощные супы;
  • нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

  • выпечку;
  • сладости;
  • жирные и жареные блюда;
  • макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

Рекомендации по лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно. Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды.

Гимнастика

Врачи рекомендуют детям каждый день заниматься лечебной гимнастикой. Она поминает зарядку, длится десять минут. Эффективными гимнастическими упражнениями являются:

  1. Ребенок встает прямо, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Надо выполнять вращательные движения тазом в одну сторону и в другую.
  2. Полезно выполнять приседания. Необходимо делать как минимум пять приседаний.
  3. Нужно встать прямо, ноги на ширине плеч. Ребенок выполняет наклоны вниз не менее восьми раз.
  4. Для выполнения упражнения надо лечь на спину, руки вдоль туловища. Нужно имитировать езду на велосипеде в течение минуты.
  5. Эффективными являются прыжки из глубокого приседания. надо выполнять упражнение не менее пяти раз.

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

  1. Операция Свенсона. Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
  2. Операция Ребейна. Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
  3. Операция Дюамеля. В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
  4. Операция Соаве. Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Как вылечить болезнь Кавасаки у детей? Читайте об этом здесь.

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

  1. Регулярное занятие физкультурой. Ребенок должен двигаться, выполнять гимнастические упражнения.
  2. Здоровое питание. Употребление овощей и фруктов. Исключение выпечки.
  3. Прогулки на свежем воздухе.
  4. Употребление витаминов.
  5. Посещение больницы.

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным.

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/b/bolezn-girshprunga/u-detej-10.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.